Lito Sousa tem doença degenerativa rara: entenda o diagnóstico

O influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas, recebeu o diagnóstico definitivo da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurodegenerativa rara e fatal. A informação foi divulgada pela esposa dele em vídeo publicado nesta sexta-feira (21). A descoberta ocorreu durante investigações médicas após o influenciador apresentar problemas de movimento em um dos braços em julho, logo depois de ser diagnosticado com câncer de próstata. O sintoma foi inicialmente atribuído a uma inflamação no sistema nervoso central, mas exames complementares confirmaram o quadro.

Segundo o Ministério da Saúde, a DCJ é uma doença priônica humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Os sintomas mais comuns envolvem perda de movimentos e capacidades cognitivas, podendo começar com sinais típicos de demência. No caso de Lito Sousa, o quadro começou a ser investigado a partir de uma dormência no braço. A doença é causada por príons, partículas proteicas infecciosas menores que um vírus e compostas exclusivamente por proteína, sem material genético. Descobertos em 1982 pelo neurologista Stanley B. Prusiner, que recebeu o Nobel de Medicina pelo achado, os príons podem se dobrar de forma anormal em situações raras, induzindo outras partículas a fazer o mesmo e se acumulando no cérebro.

O diagnóstico da doença é desafiador, pois não há exame específico em vida que confirme a presença sem biópsia cerebral. A análise de sintomas e exames de imagem, como eletroencefalograma e ressonância magnética, é usada para buscar sinais característicos da DCJ. Tecnicamente, pacientes como Lito Sousa são tratados como casos prováveis, e o diagnóstico definitivo só pode ser feito post mortem, com análise dos tecidos do cérebro. A doença não tem cura, e o tratamento busca aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A letalidade se aproxima de 90% em até um ano do aparecimento dos sintomas.

Doença da vaca louca e casos humanos

O Creutzfeld-Jakob ficou mundialmente conhecido nos anos 1990 após a identificação de casos análogos no gado bovino, o que rendeu o apelido de doença da vaca louca. Nos animais, o quadro é chamado tecnicamente de encefalopatia espongiforme bovina. Na época, ações de vigilância epidemiológica foram adotadas para evitar que a carne desses animais chegasse ao mercado, pois os príons são extremamente resistentes e não são destruídos pelos processos habituais que eliminam vírus e bactérias.

A fama da vaca louca, porém, gerou uma percepção equivocada sobre a DCJ. Casos humanos relacionados à carne bovina são extremamente raros. Estima-se que 85% dos casos em humanos são esporádicos, sem explicação óbvia, quase 15% tenham relação com mutação hereditária, e menos de 1% estejam relacionados ao contato com tecidos contaminados em procedimentos médicos, a forma iatrogênica da doença. A versão bovina é conhecida como variante Creutzfeld-Jakob (vDCJ) e nunca teve um caso identificado no Brasil desde o começo da vigilância epidemiológica, em 2005. No mundo todo, há menos de 250 casos documentados de vDCJ desde a descoberta da vaca louca, a maioria no Reino Unido.